← До списку

Питання до тесту: Мукополісахарідоз відноситься до хвороб накопичення. Через відсутність ферментів порушується розщеплення полісахаридів....

Тест

Мукополісахарідоз відноситься до хвороб накопичення. Через відсутність ферментів порушується розщеплення полісахаридів. У хворих спостерігається їх накопичення в одному з органоїдів клітин. В яких органелах накопичуються мукополісахариди?

Питання

Не розумію, як, у лізосомі може щось накопичуватись?

Відповідь

 Лізосома - це міхурець з ферментами, в цей міхурець "приходять" всі речовини, які треба розщепити "прибрати" з клітини. Якщо у людини генетично в лізосомі немає фермента, який розщепл.є якусь речовину, то ця речовина прийшовши в лізосому розщепитись не зможе (бо ферменту немає), і просто залишиться в ній і буде накопичуватись. Наприклад при мукополісахаридозі немає в лізосомах ферменту альфа-L-ідуронідази, тому коли в лізосому приходять глікозаміноглікани, розщепитись вони не можуть і просто накопичуються