При спадковій оратацидурії виділення оротової кислоти в багато разів перевищує норму. Синтез яких речовин буде порушений при цій патології?
- A Пуринові нуклеотиди
- B Сечова кислота
- C Біогенні аміни
- D Сечовина
- E Піримідинові нуклеотиди
Правильна відповідь: E. Піримідинові нуклеотиди
Пояснення
Піримідинові нуклеотиди: оротова кислота є унікальним проміжним продуктом виключно для синтезу піримідинів. При спадковій оротацидурії зламаний фермент УМФ-синтаза. Він не може перетворити оротову кислоту на наступний продукт (УМФ). Тому оротова кислота накопичується і виводиться з сечею (звідси назва хвороби). А піримідинові нуклеотиди (УМФ, ЦМФ, ТМФ), які мали б утворитися, не синтезуються. Організм страждає від їх дефіциту ("піримідиновий голод"), що призводить до порушення поділу клітин та анемії.
Пуринові нуклеотиди (Аденін, Гуанін): синтезуються іншим шляхом (через інозинову кислоту), де оротова кислота участі не бере.
Сечова кислота: це продукт розпаду пуринів, а не синтезу. Її рівень підвищується при подагрі.
Сечовина: це продукт знешкодження аміаку. Існує нюанс: при порушенні синтезу сечовини може підвищуватися оротова кислота (як побічний продукт), але в питанні про діагноз "Спадкова оротацидурія", де первинна проблема саме в блоці синтезу піримідинів.
Пуринові нуклеотиди (Аденін, Гуанін): синтезуються іншим шляхом (через інозинову кислоту), де оротова кислота участі не бере.
Сечова кислота: це продукт розпаду пуринів, а не синтезу. Її рівень підвищується при подагрі.
Сечовина: це продукт знешкодження аміаку. Існує нюанс: при порушенні синтезу сечовини може підвищуватися оротова кислота (як побічний продукт), але в питанні про діагноз "Спадкова оротацидурія", де первинна проблема саме в блоці синтезу піримідинів.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»