У дитини із хворобою Гірке спостерігаються сповільнений ріст і збільшення печінки та нирок. У крові знижений вміст глюкози та підвищений вміст жирів і сечової кислоти. Відсутність якого ферменту викликає цей вид глікогенозу? (Коректна відповідь - Глюкозо-6-фосфатАЗА)
- A Фосфофруктокінази
- B Печінкової фосфорилази
- C Глікогенсинтетази
- D Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)
- E Аміло-1,6-глюкозидази
Правильна відповідь: D. Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)
Пояснення
Фосфофруктокінази-фосфофруктокіназа є ключовий регуляторний фермент гліколізу.Бере участь в перетворенні фруктозо-6-фосфат → фруктозо-1,6-дифосфат(щоб запамʼятати:Фруктозо-6-фосфат → значить “фрукт” → фосфоФРУКТОкіназа)
Печінкової фосфорилази-дефіцит призводить до глікогеноз VI типу (хвороба Герші).Клініка-гепатомегалія,затримка росту.
Глікогенсинтетази- є ключовим ферментом у процесі глікогенезу, який відповідає за синтез глікогену з глюкози.Дефіцит цього ферменту означає, що організм не може ефективно запасати глюкозу у вигляді глікогену.
Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)-правильна відповідь мала би бути глюкозо-6-фосфатаза. До клініки відносять накопичення глікогену у печінці і нирках,гіпоглікемія,гепатомегаліяацидоз.
Аміло-1,6-глюкозидази-дефіцит викликає гемолітичну анемію,
Печінкової фосфорилази-дефіцит призводить до глікогеноз VI типу (хвороба Герші).Клініка-гепатомегалія,затримка росту.
Глікогенсинтетази- є ключовим ферментом у процесі глікогенезу, який відповідає за синтез глікогену з глюкози.Дефіцит цього ферменту означає, що організм не може ефективно запасати глюкозу у вигляді глікогену.
Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)-правильна відповідь мала би бути глюкозо-6-фосфатаза. До клініки відносять накопичення глікогену у печінці і нирках,гіпоглікемія,гепатомегаліяацидоз.
Аміло-1,6-глюкозидази-дефіцит викликає гемолітичну анемію,
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»