У пацієнта віком 30 років під час лабораторного аналізу крові виявлено: кількість еритроцитів 6 на 10в12/л, гемоглобіну - 10,55 ммоль/л. Діагностовано хворобу Вакеза. Укажіть провідну ланку патогенезу.

Гіперплазія еритроїдного відростка пухлинної природи — це провідна ланка патогенезу хвороби Вакеза (істинної поліцитемії). Це мієлопроліферативне захворювання(мутація на рівні клітини– попередниці мієлопоезу), при якому відбувається неконтрольоване пухлиноподібне розростання еритроїдного паростка кісткового мозку. Внаслідок цього утворюється надмірна кількість еритроцитів (6*1012/л та вище) і різко зростає рівень гемоглобіну, що робить кров дуже в’язкою, що призводить утворення тромбів, гіпертензії та ураження органів. Саме пухлинна гіперплазія є первинною причиною, а всі інші зміни це вторинні. На відміну від симптоматичних еритроцитозів, цей процес не залежить від рівня еритропоетину або кисневого голодування.

Ключові слова: еритроцитів 6*1012/л, гемоглобіну 10,55 ммоль/л, хворобу Вакеза
Гіпоксія – викликає вторинний еритроцитоз (у жителів високогір'я), але при хворобі Вакеза еритроцитоз є первинним і пухлинним, а не компенсаторною реакцією на брак кисню.
Дефіцит вітаміну В12 – є характерним для мегалобластних анемій.
Ацидоз – може виникати вторинно при порушенні кровообігу чи гіпоксії, але не є провідною ланкою розвитку хвороби.
Дефіцит заліза – типовий для залізодефіцитної анемії, де спостерігається зниження гемоглобіну через нестачу заліза.