У дитини з хворобою Гірке відмічається уповільнений ріст, а також збільшення печінки і нирок. У крові виявлено знижений уміст глюкози та підвищений уміст жирів і сечової кислоти. Відсутність якого ферменту викликає цей вид глікогенозу?
- A Печінкової фосфорилази
- B Аміло-1,6-глюкозидази
- C Глюкозо-6-фосфатази
- D Фосфофруктокінази
- E Глікогенсинтетази
Правильна відповідь: C. Глюкозо-6-фосфатази
Пояснення
Хвороба Гірке (глікогеноз І типу) виникає внаслідок дефіциту ферменту глюкозо-6-фосфатази.
У нормі цей фермент каталізує останню реакцію:
Глюкозо-6-фосфат→Глюкоза
При відсутності глюкозо-6-фосфатази: глікоген розщеплюється до глюкозо-6-фосфату-вільна глюкоза не утворюється-глюкоза не надходить у кров.
Основні прояви хвороби Гірке
тяжка гіпоглікемія (↓ глюкоза крові);
гепатомегалія (накопичення глікогену в печінці);
нефромегалія (накопичення глікогену в нирках);
затримка росту;
гіперліпідемія;
гіперурикемія.
У нормі цей фермент каталізує останню реакцію:
Глюкозо-6-фосфат→Глюкоза
При відсутності глюкозо-6-фосфатази: глікоген розщеплюється до глюкозо-6-фосфату-вільна глюкоза не утворюється-глюкоза не надходить у кров.
Основні прояви хвороби Гірке
тяжка гіпоглікемія (↓ глюкоза крові);
гепатомегалія (накопичення глікогену в печінці);
нефромегалія (накопичення глікогену в нирках);
затримка росту;
гіперліпідемія;
гіперурикемія.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»