Під час глікогенозу (хвороби Гірке) порушується перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, що призводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?
- A Глікогенсинтетаза
- B Фосфорилаза
- C Гексокіназа
- D Альдолаза
- E Глюкозо-6-фосфатаза
Правильна відповідь: E. Глюкозо-6-фосфатаза
Пояснення
Глікогенсинтетаза-при дефіциті цього ферменту глікоген не синтезується взагалі, тому немає його накопичення.
Фосфорилаза-це фермент глікогенолізу, який розщеплює глікоген.При її дефіциті глікоген синтезується нормально, але не може розщеплюватися
Гексокіназа-при її дефіциті виникають порушення повʼязані з глюкозою.
Альдолаза-каталізує один з проміжних етапів.Дефіцит альдолази не блокує синтез глікогену і не пояснює його відсутність у печінці.
Глюкозо-6-фосфатаза-ця відповідь правильна,бо при його дефіциті глюкоза не утворюється, глікоген накопичується в печінці та нирках і виникає хвороба Гірке (глікогеноз І типу). До клініки відносять накопичення глікогену у печінці і нирках,гіпоглікемія,гепатомегалія,ацидоз.
Фосфорилаза-це фермент глікогенолізу, який розщеплює глікоген.При її дефіциті глікоген синтезується нормально, але не може розщеплюватися
Гексокіназа-при її дефіциті виникають порушення повʼязані з глюкозою.
Альдолаза-каталізує один з проміжних етапів.Дефіцит альдолази не блокує синтез глікогену і не пояснює його відсутність у печінці.
Глюкозо-6-фосфатаза-ця відповідь правильна,бо при його дефіциті глюкоза не утворюється, глікоген накопичується в печінці та нирках і виникає хвороба Гірке (глікогеноз І типу). До клініки відносять накопичення глікогену у печінці і нирках,гіпоглікемія,гепатомегалія,ацидоз.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»