У немовляти виявлено спадкове захворювання, при якому в нейронах накопичуються нерозщеплені ліпіди, що призводить до загибелі клітин. Результати генетичної діагностики виявили дефіцит ферменту, відповідального за внутрішньоклітинне травлення. Яка органела, найімовірніше, зазнала порушення?

У питанні описано лізосомну хворобу накопичення: у нейронах накопичуються нерозщеплені ліпіди через дефіцит ферменту, який бере участь у внутрішньоклітинному травленні.

Якщо лізосомний фермент дефектний → відповідний субстрат не розщеплюється → накопичується всередині клітини → клітина ушкоджується і гине.
Класичні приклади — хвороба Тея-Сакса, Німанна-Піка та інші лізосомні хвороби накопичення.

Чому не інші?

Мітохондрія
Відповідає переважно за утворення АТФ шляхом окисного фосфорилювання. Її дефекти спричиняють енергетичний дефіцит, а не порушення внутрішньоклітинного травлення ліпідів.
Протеасома
Розщеплює переважно пошкоджені або непотрібні білки, а не ліпіди.
Пероксисома
Бере участь в окисненні жирних кислот, особливо дуже довголанцюгових, а також у метаболізмі деяких ліпідів. Але це не основна органела внутрішньоклітинного травлення.
Фагосома
Фагосома утворюється під час фагоцитозу та містить захоплений матеріал. Для його перетравлення вона має злитися з лізосомою.