У трирічної дитини з підвищеною температурою тіла після прийому аспірину спостерігається посилений гемоліз еритроцитів. Вроджена недостатність якого ферменту могла викликати у дитини гемолітичну анемію?

Правильна відповідь: Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
Ключові слова: гемолітична анемія

Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа: цей фермент забезпечує захист еритроцитів від окисного стресу через утворення відновленого глутатіону. При його вродженій недостатності еритроцити стають вразливими до окисників, включаючи аспірин. Це призводить до гемолізу та гемолітичної анемії після прийому препарату. Тому аспірин протипоказаний таким пацієнтам.

Глікогенфосфорилаза: бере участь у розщепленні глікогену до глюкози. При її дефіциті можуть виникати проблеми з м’язами або печінкою, але гемоліз еритроцитів не розвивається. До дії аспірину не має відношення.

Гліцеролфосфатдегідрогеназа: це фермент, що бере участь в енергетичному обміні клітин. Його недостатність не спричиняє руйнування еритроцитів і не пов’язана з токсичною дією аспірину.

γ-глутамілтрансфераза: являється маркером захворювань печінки та жовчних шляхів. Недостатність цього ферменту не викликає гемолітичної анемії і не зумовлює підвищеної чутливості до аспірину.

Глюкозо-6-фосфатаза: фермент бере участь у глюконеогенезі та звільненні глюкози в кров. Його дефіцит призводить до гіпоглікемії, але не до гемолізу еритроцитів. Не пов’язаний з реакцією на аспірин.