Пацієнт страждає на геморагічний синдром, що проявляється частими носовими кровотечами, посттравматичними та спонтанними внутрішньошкірними та внутрішньосуглобовими крововиливами. Після лабораторного обстеження було діагностовано гемофілію В. Дефіцит якого фактора згортання крові обумовлює дане захворювання?

Правильна відповідь: ІХ
Ключові слова: Гемофілія В
IX — Фактор Крістмаса - дефіцит саме цього фактора викликає гемофілію В (хворобу Крістмаса), він бере участь у внутрішньому шляху активації протромбінази. Клінічно гемофілія В майже не відрізняється від гемофілії А, проте вимагає специфічного замісного лікування саме концентратами фактора IX, клінічним проявом гемофілій є крововилив у суглоб (гемартроз).
VIII — Антигемофільний глобулін А - неправильна відповідь, тому що дефіцит цього фактора викликає гемофілію А, найпоширеніший тип гемофілії (близько 80-85% усіх випадків).
XI — Попередник плазмового тромбопластину - неправильна відповідь, тому що дефіцит цього фактора зумовлює гемофілію С(хворобу Розенталя), вона протікає значно легше, ніж типи А та В, і зазвичай не супроводжується гемартрозами.
V — Проакцелерин - неправильна відповідь, тому що дефіцит цього фактора викликає рідкісну патологію — парагемофілію(хворобу Оврена).
VII — Проконвертин - неправильна відповідь, тому що дефіцит фактора VII призводить до порушення зовнішнього шляху згортання крові (хвороба Александера).