Дитина 3-х років з множинними порушеннями розвитку кісток лицевого відділу черепа померла. Причина смерті - сепсис, який розвинувся на фоні бронхопневмонії. В крові вміст імуноглобулінів в межах фізіологічної норми. На розтині встановлена відсутність тимусу. Назвіть головну причину хвороби дитини:

У дитини був синдром Ді Джорджі/Синдром недостатності клітинного імунітету. Тимус (вилочкова залоза) є центральним органом імуногенезу, де відбувається дозрівання, селекція та диференціювання Т– лімфоцитів. Саме ці клітини відповідають за клітинний імунітет. Вміст імуноглобулінів у крові в межах норми свідчить про те, що В– система імунітету (відповідальна за вироблення антитіл) функціонує нормально. Це виключає комбіновані або гуморальні дефіцити. Недостатність Т– лімфоцитів робить організм беззахисним перед інфекціями, що і призвело до смерті дитини.

Ключові слова: відсутність тимусу, вміст імуноглобулінів в нормі

Синдром комбінованого імунодефіциту – були б відсутні або значно знижені і рівні імуноглобулінів (гуморальний імунітет), і Т– клітини (клітинний імунітет).
Гострий лімфолейкоз – пухлинне ураження кровотворення з бластемією, гепатоспленомегалією та інфільтраціями.
Вторинний імунодефіцитний синдром – розвивається протягом життя під дією зовнішніх факторів (радіація, ліки, ВІЛ).
Синдром хронічної інтоксикації – клінічний стан, який не пояснює специфічну морфологічну відсутність залози.