У хлопчика 3-х років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) у плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

Правильна відповідь — Внутрішній механізм активації протромбінази.

Фактор VIII (антигемофільний глобулін А) є ключовим компонентом внутрішнього шляху активації згортання крові. При його відсутності (як у хлопчика з гемофілією А) порушується формування протромбіназного комплексу за внутрішнім шляхом (активація через контакт з субендотеліальними структурами при пошкодженні судин). Це призводить до повільності утворення тромбіну та порушення всієї каскадної реакції згортання, що викликає виражений геморагічний синдром.

НЕ ПРАВИЛЬНО:

Ретракція кров’яного згустку — залежить від тромбоцитів, а не від фактора VIII.

Зовнішній механізм активації протромбінази — залучає тканинний фактор (фактор III) і фактор VII, а не фактор VIII.

Перетворення протромбіну в тромбін — це друга фаза згортання, яка порушується вторинно через нестачу протромбінази.

Перетворення фібриногену в фібрин — це третя фаза, яка також ускладнюється через недостатність тромбіну, але первинно порушена саме активація протромбінази внутрішнім шляхом.