У жінки віком 52 роки виявлено двобічне збільшення привушних слинних залоз, ксеростомію, сухий кератокон'юктивіт, сухість шкіри та слизових оболонок верхніх дихальних шляхів. У біоптаті привушної залози виявлено дифузну лімфо-плазмоцитарну інфільтрацію та атрофію секреторного епітелію залозистого компонента. Який патологічний стан виник у пацієнтки?

Правильна відповідь: Синдром Шегрена
Ключові слова: збільшення привушних слинних залоз, ксеростомію, сухий кератокон'юктивіт, сухість шкіри та слизових оболонок верхніх дихальних шляхів; атрофію секреторного епітелію залозистого компонента

Синдром Шегрена: це аутоімунне захворювання, при якому уражаються екзокринні залози (переважно слинні та сльозові). Характерні симптоми: сухість у роті (ксеростомія), сухість очей (кератокон’юнктивіт), збільшення привушних залоз. Морфологічно спостерігається лімфоплазмоцитарна інфільтрація з формуванням лімфоїдних фолікулів і атрофією ацинусів.

Синдром Мікуліча: це синдром, який проявляється збільшенням привушних та слізних залоз, але зазвичай пов’язаний із системними хворобами крові чи лімфопроліферативними процесами (лейкози, лімфоми). Морфологічно відзначають дифузну інфільтрацію атипових або реактивних лімфоцитів, але немає класичної тріади сухості, властивої синдрому Шегрена. Секреторні залози часто збережені, атрофія виражена слабо.

Хронічний сіалоденіт: це тривале запалення слинної залози, найчастіше спричинене інфекцією або обструкцією протоки. У біоптаті визначають фіброз, помірну лімфоцитарну інфільтрацію, розширення протоків та вогнищеву атрофію. На відміну від синдрому Шегрена, немає генералізованої сухості слизових і системних аутоімунних проявів. Клінічно пацієнти скаржаться на періодичний біль та збільшення залози під час їжі.

Синдром Марфана: спадкове захворювання сполучної тканини, пов’язане з мутацією гена фібриліну-1. Проявляється високим зростом, довгими кінцівками, вивихом кришталика, аневризмами аорти. Слинні та слізні залози при цьому не уражаються, ксеростомія і сухість слизових не характерні.

Системна склеродермія (CREST-синдром): це аутоімунне захворювання, при якому провідною є генералізована фіброплазія шкіри та внутрішніх органів. Ураження екзокринних залоз не є типовим, а сухість ротової порожнини пов'язана переважно із фіброзом тканин, а не з лімфоїдною інфільтрацією. У біоптатах привушної залози не виявляють масивної лімфо-плазмоцитарної інфільтрації з атрофією епітелію, як при синдромі Шегрена.