У хлопчика 2-х років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) у плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

Правильна відповідь: Внутрішній механізм активації протромбінази
Ключові слова: відсутній фактор VIII плазми крові
У дитини описана гемофілія А, це спадкове захворювання, зумовлене дефіцитом фактора VIII(антигемофільного глобуліну А).
Зсідання крові починається з утворення ферментного комплексу — протромбінази, це найперша і найскладніша фаза коагуляційного гемостазу. Протромбіназа може утворюватися двома шляхами:
* Зовнішній: активується при пошкодженні тканин (фактор III).
* Внутрішній: активується при контакті крові з пошкодженою стінкою судини або колагеном.
Фактор VIII є критично важливим компонентом саме внутрішнього шляху активації протромбінази, без нього цей каскад реакцій зупиняється на самому початку, що призводить до неможливості швидкого формування згустку.
Зовнішній механізм активації протромбінази — неправильна відповідь, тому що цей шлях запускається тканинним тромбопластином (фактор III) і залежить від фактора VII, фактор VIII у цьому процесі участі не бере.
Перетворення протромбіну в тромбін — неправильна відповідь, тому що це друга фаза гемостазу, вона відбувається вже після того, як протромбіназа сформувалася, оскільки при гемофілії протромбіназа не може утворитися вчасно, ця фаза страждає вторинно, але первинний дефект лежить вище — у першій фазі.
Перетворення фібриногену в фібрин — неправильна відповідь, тому що це третя фаза гемостазу, формування самого згустку під дією тромбіну.
Ретракція кров’яного згустку — неправильна відповідь, тому що це фінальний етап, стиснення згустку, який забезпечується білком тромбостеніном тромбоцитів та фактором XIII.