Хвороба Андерсена належить до групи спадкових хвороб, що розвиваються внаслідок уродженої недостатності синтезу певних ферментів глікогенолізу. Недостатність якого ферменту є молекулярною основою цього глікогенозу?
- A Аміло(1,4-1,6)трансглікозидаза
- B Фосфофруктокіназа
- C Глюкозо-6-фосфатази
- D Лізосомальні глікозидази
- E Глікогенсинтаза
Правильна відповідь: A. Аміло(1,4-1,6)трансглікозидаза
Пояснення
Аміло(1,4-1,6)трансглікозидаза-ця відповідь правильна,бо при його дефіциті утворюється патологічний глікоген із малою кількістю відгалужень.Такий глікоген ушкоджує клітини,що призводить до хвороби Андерсена (глікогеноз IV типу).
Фосфофруктокіназа-це фермент гліколізу.Його дефіцит викликає глікогеноз VII тип, що проявляється м’язовою слабкістю.
Глюкозо-6-фосфатази-дефіцит цього ферменту спричиняє хворобу Гірке (глікогеноз I типу), яка веде до важкої гіпоглікемії.
Лізосомальні глікозидази-нестача викликає хворобу Помпе (глікогеноз II типу), що проявляється кардіоміопатією та накопиченням глікогену в лізосомах.
Глікогенсинтаза-дефіцит глікогенсинтази викликає глікогеноз 0 типу, при якому глікоген майже не утворюється.
Фосфофруктокіназа-це фермент гліколізу.Його дефіцит викликає глікогеноз VII тип, що проявляється м’язовою слабкістю.
Глюкозо-6-фосфатази-дефіцит цього ферменту спричиняє хворобу Гірке (глікогеноз I типу), яка веде до важкої гіпоглікемії.
Лізосомальні глікозидази-нестача викликає хворобу Помпе (глікогеноз II типу), що проявляється кардіоміопатією та накопиченням глікогену в лізосомах.
Глікогенсинтаза-дефіцит глікогенсинтази викликає глікогеноз 0 типу, при якому глікоген майже не утворюється.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»