Батьки скаржаться на деформацію обличчя пʼятирічної дівчинки за рахунок збільшення кутів нижньої щелепи 3 обох боків протягом 6 місяців. Проведено біонсію кісткової тканини нижньої щелепи, виявлено заміщення її волокнистою сполучною тканиною з великою кількістю судин. Наявні примітивні кісткові балки. Який патологічний стан виник у дитини?

Правильна відповідь: Херувізм (Cherubism)

Ключові слова: деформація обличчя, збільшення кутів нижньої щелепи, волокниста сполучна тканина, велика кількість судин, примітивні кісткові балки.

Херувізм — це рідкісне, генетично обумовлене, доброякісне фіброзно-кісткове захворювання щелеп, яке характеризується двостороннім симетричним розширенням та збільшенням кутів нижньої щелепи та інколи верхньої щелепи.

Не правильно:
Еозинофільна гранульома (Eosinophilic granuloma) - це доброякісне ураження, що є частиною гістіоцитозу з клітин Лангерганса. Вона рідко викликає симетричне збільшення кутів щелепи і гістологічно характеризується великою кількістю еозинофілів та клітин Лангерганса, а не волокнистою сполучною тканиною та судинами.

Фіброзна остеодисплазія (Fibrous dysplasia) - це захворювання також характеризується заміщенням кістки фіброзною тканиною, але типово є моноосальним (одностороннім) або поліосальним і рідше викликає таку чітку симетричну деформацію саме в кутах щелепи. Хоча гістологічна картина схожа, клінічна симетрія вказує на херувізм.

Остеосаркома (Osteosarcoma) - це злоякісна пухлина, яка викликає швидке та часто асиметричне руйнування кістки, біль та інколи утворення патологічної кістки. Гістологічно вона містить атипові клітини та злоякісний остеоїд, а не доброякісну волокнисту сполучну тканину.

Цементома (Cementoma) - це доброякісна одонтогенна пухлина, що походить із періодонтальної зв'язки. Вона складається з цементоподібної речовини і зазвичай локалізується на верхівках коренів зубів, а не в кутах нижньої щелепи, викликаючи дифузну деформацію.