У пацієнта діагностовано хворобу Вакеза (справжня поліцитемія). Укажіть причину виникнення цієї патології.

Пухлинне ураження клітини– попередника мієлопоезу – це провідна ланка патогенезу хвороби Вакеза (істинної поліцитемії). Це мієлопроліферативне захворювання(мутація на рівні клітини– попередниці мієлопоезу), при якому відбувається неконтрольоване пухлиноподібне розростання еритроїдного паростка кісткового мозку. Внаслідок цього утворюється надмірна кількість еритроцитів і різко зростає рівень гемоглобіну, що робить кров дуже в’язкою, що призводить утворення тромбів, гіпертензії та ураження органів. Саме пухлинна гіперплазія є первинною причиною, а всі інші зміни це вторинні. На відміну від симптоматичних еритроцитозів, цей процес не залежить від рівня еритропоетину або кисневого голодування.

Ключові слова: хворобу Вакеза

Спадковий дефект – хвороба Вакеза є набутим соматичним пухлинним захворюванням.
Перерозподіл еритроцитів – характерний для відносної поліцитемії, при зневодненні.
Підвищена продукція еритропоетину – спостерігається при вторинних поліцитеміях (при пухлинах нирок).
Локальна гіпоксія нирок – стимулює еритропоетин і викликає вторинну поліцитемію.