У вагітної віком 28 років, досліджували ферменти в клітинах амніотичної рідини. При цьому виявилась недостатня активність бета-глюкуронідази. Який патологічний процес спостерігається?

Правильна відповідь: Мукополісахародоз
Ключові слова: недостатня активність бета-глюкоронідази
Бета-глюкуронідаза — це лізосомний фермент, який бере участь у розщепленні глікозаміногліканів (мукополісахаридів). Якщо цього ферменту недостатньо або він не працює мукополісахариди накопичуються в лізосомах, в результаті чого виникає мукополісахаридоз.
Глікогеноз - не правильно, тому що виникає через порушення ферментів необхідних для метаболізму глікогену. Немає зв’язку з β-глюкуронідазою.
Ліпідоз - не правильно, тому що виникає через порушення ферментів необхідних для метаболізму ліпідів. Немає зв’язку з β-глюкуронідазою.
Колагеноз - не правильно, тому що виникає через ураження сполучної тканини. Немає зв’язку з β-глюкуронідазою.
Аглікогеноз - не правильно, тому що характеризується повною відсутністю запасів глікогену. Немає зв’язку з β-глюкуронідазою.