Пацієнт скаржиться на постійні кровотечі з ясен, які спостерігаються з дитинства. Аналіз крові виявив дефіцит VIII плазменного фактору зсідання крові. Це означає, що у пацієнта, перш за все, порушено:

Правильна відповідь: Утворення протромбінази.
Фактор VIII (антигемофільний глобулін) — це ключовий кофактор внутрішнього шляху активації зсідання крові.
Його основний фізіологічний партнер — фактор IXa (активований).

Разом із фактором IXa, фосфоліпідами та іонами кальцію фактор VIII утворює комплекс, який дуже активно активує фактор X.
Фактор Xa (разом з фактором Va, фосфоліпідами та кальцієм) утворює протромбіназу — головний фермент, що запускає наступну фазу.

Таким чином, дефіцит фактора VIII порушує ефективне утворення протромбінази внутрішнім шляхом. Це призводить до уповільнення всього каскаду зсідання, що клінічно проявляється як гемофілія А (спадкова кровотеча).

НЕ ПРАВИЛЬНО:

Адгезія та агрегація тромбоцитів: Це процеси первинного (судинно-тромбоцитарного) гемостазу. При гемофілії А вони не порушені, кровотечі тривалі саме через дефект плазмового (коагуляційного) гемостазу.

Утворення тромбіну та утворення фібрину: Це наступні фази каскаду після утворення протромбінази.

Протромбіназа перетворює протромбін на тромбін.

Тромбін перетворює фібриноген на фібрин.
При дефіциті фактора VIII порушується саме запуск цього ланцюжка — утворення протромбінази. Якщо протромбінази мало, то і тромбіну, і фібрину утворюється недостатньо. Але первинною і безпосередньою ланкою порушення є саме утворення протромбінази.