Сульфаніламіди використовують у клінічній практиці як протимікробні засоби. Генетичний дефект якого ферменту пентозофосфатного обміну в еритроцитах під час лікування такими препаратами може призвести до розвитку гемолітичної анемії?

Спадкова ферментопатія виникає через дефіцит ферменту глюкозо– 6– фосфатдегідрогенази. Цей фермент є ключовим у пентозофосфатному циклі, де він забезпечує утворення НАДФН, необхідного для підтримання відновленого глутатіону, що є головним захисником еритроцитів від окиснювального стресу. Але вживання кінських бобів, сульфален чи примахіну (сильні окиснювачі) викликає у пацієнтів накопичення вільних радикалів, що руйнують мембрану еритроцитів і призводить до гемолізу. Як наслідок, виникає анемія та жовтяниця через підвищення рівня непрямого білірубіну.

Ключові слова: генетичний дефект якого ферменту пентозофосфатного обміну, розвитку гемолітичної анемії

Транскетолаза – фермент пентозофосфатного циклу, але його дефіцит не призводить до гемолізу.
Трансальдолаза – фермент пентозофосфатного циклу, але його дефіцит не призводить до гемолізу.
Гексокіназа – фермент гліколізу, що фосфорилює глюкозу.
Піруваткіна – зафермент гліколізу, дефіцит якого може спричинити гемолітичну анемію, але механізм інший (енергетичний дефіцит).