Під час глікогенозу (хвороби Гірке) пригнічується перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, що супроводжується порушенням розпаду глікогену в печінці. Дефіцит якого ферменту є причиною цього захворювання?

Глюкозо-6-фосфатази-ця відповідь правильна,бо при його дефіциті глюкоза не утворюється, глікоген накопичується в печінці та нирках і виникає хвороба Гірке (глікогеноз І типу). До клініки відносять накопичення глікогену у печінці і нирках,гіпоглікемія,гепатомегалія,ацидоз.
Фосфофруктокінази-фосфофруктокіназа є ключовий регуляторний фермент гліколізу.Бере участь в перетворенні фруктозо-6-фосфат → фруктозо-1,6-дифосфат(щоб запамʼятати:Фруктозо-6-фосфат → значить “фрукт” → фосфоФРУКТОкіназа)
Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази-це фермент належить до пентозофосфатного шляху і потрібен для утворення НАДФН
Фосфоглюкомутази-бере участь у перетворенні глюкозо-6-фосфату в глюкозо-1-фосфат але не є кінцевим ферментом вивільнення глюкози з печінки.Її дефіцит дає інші форми глікогенозів, але не хворобу Гірке.
Глікогенфосфорилази-це фермент глікогенолізу, який розщеплює глікоген.При її дефіциті глікоген синтезується нормально, але не може розщеплюватися