У хворого час від часу суттєво знижується вміст гемоглобіну і еритроцитів в крові, з’являється жовтяниця. З анамнезу з’ясовано, що ці напади завжди виникають після вживання кінських бобів. Яка з форм анемії має місце у даного хворого?

Спадкова ферментопатія виникає через дефіцит ферменту глюкозо– 6– фосфатдегідрогенази. Цей фермент є ключовим у пентозофосфатному циклі, де він забезпечує утворення НАДФН, необхідного для підтримання відновленого глутатіону, що є головним захисником еритроцитів від окиснювального стресу. Але вживання кінських бобів чи примахіну викликає у пацієнтів накопичення вільних радикалів, що руйнують мембрану еритроцитів і призводить до гемолізу. Як наслідок, виникає анемія та жовтяниця через підвищення рівня непрямого білірубіну.

Ключові слова: знижується вміст гемоглобіну та еритроцитів, з'являється жовтяниця, вживання кінських бобів


Спадкову гемоглобінопатію – серпоподібноклітинна анемія або таласемія, дефект криється в структурі ланцюгів гемоглобіну.
Спадкову мембранопатію – хвороба Мінковського– Шоффара (сфероцитоз), це теж гемолітична анемія, яка зумовлена дефектом білків оболонки еритроцита, що призводить до набряку(сфероцити) та гемолізу.
Залізодефіцитну анемію – пов’язана з нестачею заліза для синтезу гемоглобіну, розвивається поступово і не супроводжується гострими нападами гемолізу та жовтяницею після їжі.
Набуту гемолітичну анемію – виникає під дією зовнішніх факторів (отрути, антитіла, штучні клапани та інфекції) у здорових людей.