У хворого на малярію після вживання протималярійного препарату примахіну розвинулася гемолітична анемія. Спадкова недостатність якого ферменту в еритроцитах спостерігається при цьому?

Спадкова ферментопатія виникає через дефіцит ферменту глюкозо– 6– фосфатдегідрогенази. Цей фермент є ключовим у пентозофосфатному циклі, де він забезпечує утворення НАДФН, необхідного для підтримання відновленого глутатіону, що є головним захисником еритроцитів від окиснювального стресу. Але вживання кінських бобів, сульфален чи примахіну (сильні окиснювачі) викликає у пацієнтів накопичення вільних радикалів, що руйнують мембрану еритроцитів і призводить до гемолізу. Як наслідок, виникає анемія та жовтяниця через підвищення рівня непрямого білірубіну.

Ключові слова: малярію, примахіну, гемолітична анемія

Фруктозо– 1– фосфатальдолази – дефіцит цього ферменту викликає спадкову непереносимість фруктози
Ліпази – бере участь у розщепленні жирів у травному тракті.
Фосфофруктокінази – ключовий фермент гліколізу, дефіцит (хвороба Таруї) викликає м'язову слабкість та гемоліз, проте він не має такого чіткого зв'язку з окиснювальною дією примахіну.
Тріозофосфатізомерази – фермент гліколізу, дефіцит зустрічається вкрай рідко і супроводжується важкими неврологічними порушеннями та хронічною анемією.