У немовляти спостерігаються епілептиформні судоми, викликані дефіцитом вітаміну В6. Це спричинено зменшенням у нервовій тканині гальмівного медіатора - гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена:
- A Піридоксалькіназа
- B Глутаматдегідрогеназа
- C Глутаматсинтетаза
- D Аланінамінотрансфераза
- E Глутаматдекарбоксилаза
Правильна відповідь: E. Глутаматдекарбоксилаза
Пояснення
Щоб отримати гальмівний медіатор ГАМК (який заспокоює мозок і знімає судоми), організм бере збуджуючий медіатор Глутамат і відрізає від нього вуглекислий газ (CO2). Глутамат => ГАМК + CO2. Оскільки реакція — це відщеплення карбоксильної групи, фермент називається декарбоксилаза. А оскільки субстратом є глутамат, то повна назва — Глутаматдекарбоксилаза. Цей фермент не може працювати самостійно. Йому потрібен "ключ запалювання" — кофермент піридоксальфосфат (активна форма вітаміну В6). Немає В6 -> Глутаматдекарбоксилаза "мовчить" -> ГАМК не утворюється -> Мозок "перегрівається" (судоми).
Піридоксалькіназа: це фермент, який активує сам вітамін В6 (перетворює піридоксаль на піридоксальфосфат). Хоча його робота важлива, безпосереднім виробником ГАМК є саме декарбоксилаза.
Глутаматдегідрогеназа: відповідає за інший процес — окиснювальне дезамінування глутамату (перетворення на альфа-кетоглутарат і аміак).
Глутаматсинтетаза (Глутамінсинтетаза): перетворює глутамат на глутамін (знешкодження аміаку).
Аланінамінотрансфераза (АЛТ): переносить аміногрупу з аланіну. Теж залежить від В6, але не має відношення до синтезу ГАМК і судом.
Піридоксалькіназа: це фермент, який активує сам вітамін В6 (перетворює піридоксаль на піридоксальфосфат). Хоча його робота важлива, безпосереднім виробником ГАМК є саме декарбоксилаза.
Глутаматдегідрогеназа: відповідає за інший процес — окиснювальне дезамінування глутамату (перетворення на альфа-кетоглутарат і аміак).
Глутаматсинтетаза (Глутамінсинтетаза): перетворює глутамат на глутамін (знешкодження аміаку).
Аланінамінотрансфераза (АЛТ): переносить аміногрупу з аланіну. Теж залежить від В6, але не має відношення до синтезу ГАМК і судом.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»