До клініки потрапила дитина 1-го року з ознаками ураження м’язів кінцівок та тулуба. Після обстеження виявлений дефіцит карнітину в м’язах. Біохімічною основою цієї патології є порушення процесу:
- A Субстратного фосфорилювання
- B Регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях
- C Окисного фосфорилювання
- D Утилізації молочної кислоти
- E Транспорту жирних кислот у мітохондрії
Правильна відповідь: E. Транспорту жирних кислот у мітохондрії
Пояснення
Правильна відповідь: Транспорт жирних кислот у мітохондрії
Ключові слова: ураження мʼязів, дефіцит карнітину.
Карнітин є необхідним компонентом карнітинової човникової системи, яка переносить жирні кислоти з цитозолю через внутрішню мембрану мітохондрій у матрикс, де відбувається β-окиснення жирних кислот. При дефіциті карнітину жирні кислоти не потрапляють у мітохондрії, не окиснюються і не дають АТФ. М’язи, які активно використовують жирні кислоти як джерело енергії, зазнають енергетичного голодування, що і проявляється їх ураженням.
Субстратного фосфорилювання - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Окисного фосфорилювання - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Утилізації молочної кислоти - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Ключові слова: ураження мʼязів, дефіцит карнітину.
Карнітин є необхідним компонентом карнітинової човникової системи, яка переносить жирні кислоти з цитозолю через внутрішню мембрану мітохондрій у матрикс, де відбувається β-окиснення жирних кислот. При дефіциті карнітину жирні кислоти не потрапляють у мітохондрії, не окиснюються і не дають АТФ. М’язи, які активно використовують жирні кислоти як джерело енергії, зазнають енергетичного голодування, що і проявляється їх ураженням.
Субстратного фосфорилювання - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Окисного фосфорилювання - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Утилізації молочної кислоти - не правильно, тому що не залежить від карнітину.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»