У пацієнта віком 20 років періодично з’являються слабкість, жовтушність шкіри та склер. Діагностовано хворобу Мінковського-Шоффара. Що є характерним для показників крові у разі цього захворювання?

При хворобі Мінковського– Шоффара, яка виникає через генетичний дефект білків мембрани (спектрину), відбувається порушення вибіркової проникністі мембрана еритроцитів стає надмірно проникною для іонів натрію, що призводить до їхнього накопичення всередині клітини. За законом осмосу натрій «тягне» за собою воду, клітина набухає, втрачає двоввігнуту форму та перетворюється на сфери, які в подальшому коли проходять через селезінку стають «покусаними» макрофагами. Так вони з сфероцитів перетворюються на мікросфероцитів, бо більшу їх частину забрали макрофаги. Такі мікросфероцити менш еластичні, швидко руйнуються в селезінці, що й зумовлює гемоліз.

Ключові слова: хворобу Мінковського– Шоффара

Анулоцитоз – характерний для залізодефіцитної анемії (еритроцити у формі кілець).
Макроцитоз – ознака B12– фолієводефіцитної анемії, де клітини навпаки збільшуються в розмірі.
Тромбоцитоз – підвищення кількості тромбоцитів не є характерним для цього захворювання.
Агранулонигоз – різке зниження гранулоцитів у крові, що пов’язане з ураженням кісткового мозку чи токсичними впливами.