Дитина 3 років мала множинні порушення розвитку кісток лицевого відділу черепа. Загинула від сепсису, який розвинувся на фоні бронхопневмонії. У крові вміст імуноглобулінів в межах норми. Під час розтину встановлена відсутність тимуса. Яка головна причина страждань дитини?

У дитини був синдром Ді Джорджі/ недостатності клітинного імунітету. Тимус (вилочкова залоза) є центральним органом імуногенезу, де відбувається дозрівання, селекція та диференціювання Т– лімфоцитів. Саме ці клітини відповідають за клітинний імунітет. Вміст імуноглобулінів у крові в межах норми свідчить про те, що В– система імунітету (відповідальна за вироблення антитіл) функціонує нормально. Це виключає комбіновані або гуморальні дефіцити. Недостатність Т– лімфоцитів робить організм беззахисним перед інфекціями, що і призвело до смерті дитини.

Ключові слова: відсутність тимусу, вміст імуноглобулінів в нормі

Комбінований імунодефіцит– були б відсутні або значно знижені і рівні імуноглобулінів (гуморальний імунітет), і Т– клітини (клітинний імунітет).
Гострий лімфолейкоз– пухлинне ураження кровотворення з бластемією, гепатоспленомегалією та інфільтраціями.
Хронічна інтоксикація– клінічний стан, який не пояснює специфічну морфологічну відсутність залози.
Вторинний імунодефіцит – розвивається протягом життя під дією зовнішніх факторів (радіація, ліки, ВІЛ).