У хворого на мікросфероцитарну гемолітичну анемію (хворобу Мінковського-Шоффара) внаслідок підвищення проникності мембрани еритроцитів у клітину надходять іони натрію й вода. Еритроцити набувають форми сфероцитів і легко руйнуються. Який провідний механізм пошкодження еритроцитів у цьому разі?

При хворобі Мінковського– Шоффара, яка виникає через генетичний дефект білків мембрани (спектрину), відбувається порушення вибіркової проникністі мембрана еритроцитів стає надмірно проникною для іонів натрію, що призводить до їхнього накопичення всередині клітини. За законом осмосу натрій «тягне» за собою воду, клітина набухає, втрачає двоввігнуту форму та перетворюється на сфероцит. Такі сфероцити менш еластичні, швидко руйнуються в селезінці, що й зумовлює гемоліз.

Ключові слова: мікросфероцитарної гемолітичною анемією (хвороба Мінковського– Шоффара), підвищення проникності мембрани еритроцитів у клітину надходять іони натрію й вода, сфероцитів, легко руйнуються

Кальцієвий – надлишок кальцію у цитоплазмі активує протеази та викликає незворотні пошкодження цитоскелета, але провідним фактором швидкого набухання та зміни форми відіграє натрій і вода.
Ацидотичний – пошкодження клітин при зниженні рН, але ацидоз може супроводжувати запалення, він не є первинним механізмом набухання еритроцитів.
Нуклеїновий – пов’язаний із порушенням синтезу чи структури нуклеїнових кислот, що не має відношення до зрілих еритроцитів, які взагалі не містять ядра.
Протеїновий – порушення білкових структур клітини, проте основна проблема в даній патології полягає не в білках, а в електролітно– осмотичному дисбалансі.