У пацієнта час від часу суттєво знижується вміст гемоглобіну та еритроцитів у крові, з'являється жовтяниця. З анамнезу з'ясовано, що ці напади завжди виникають після вживання кінських бобів. На яку форму анемії вказують такі симптоми пацієнта?
- A Набуту гемолітичну анемію
- B Спадкову ферментопатію
- C Залізодефіцитну анемію
- D Спадкову мембранопатію
- E Спадкову гемоглобінопатію
Правильна відповідь: B. Спадкову ферментопатію
Пояснення
Спадкова ферментопатія виникає через дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Цей фермент є ключовим у пентозофосфатному циклі, де він забезпечує утворення НАДФН, необхідного для підтримання відновленого глутатіону, що є головним захисником еритроцитів від окиснювального стресу. Але вживання кінських бобів, сульфален чи примахіну (сильні окиснювачі) викликає у пацієнтів накопичення вільних радикалів, що руйнують мембрану еритроцитів і призводить до гемолізу. Як наслідок, виникає анемія та жовтяниця через підвищення рівня непрямого білірубіну.
Ключові слова: знижується вміст гемоглобіну та еритроцитів, з'являється жовтяниця, вживання кінських бобів
Набуту гемолітичну анемію - виникає під дією зовнішніх факторів (отрути, антитіла, штучні клапани та інфекції) у здорових людей.
Залізодефіцитну анемію - пов’язана з нестачею заліза для синтезу гемоглобіну, розвивається поступово і не супроводжується гострими нападами гемолізу та жовтяницею після їжі.
Спадкову мембранопатію - хвороба Мінковського-Шоффара (сфероцитоз), це теж гемолітична анемія, яка зумовлена дефектом білків оболонки еритроцита, що призводить до набряку(сфероцити) та гемолізу.
Спадкову гемоглобінопатію - серпоподібноклітинна анемія або таласемія, дефект криється в структурі ланцюгів гемоглобіну.
Ключові слова: знижується вміст гемоглобіну та еритроцитів, з'являється жовтяниця, вживання кінських бобів
Набуту гемолітичну анемію - виникає під дією зовнішніх факторів (отрути, антитіла, штучні клапани та інфекції) у здорових людей.
Залізодефіцитну анемію - пов’язана з нестачею заліза для синтезу гемоглобіну, розвивається поступово і не супроводжується гострими нападами гемолізу та жовтяницею після їжі.
Спадкову мембранопатію - хвороба Мінковського-Шоффара (сфероцитоз), це теж гемолітична анемія, яка зумовлена дефектом білків оболонки еритроцита, що призводить до набряку(сфероцити) та гемолізу.
Спадкову гемоглобінопатію - серпоподібноклітинна анемія або таласемія, дефект криється в структурі ланцюгів гемоглобіну.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»