Дитина 1-го року відстає в розумовому розвитку від своїх однолітків. Ранком відзначаються блювання, судоми, непритомність. У крові - гіпоглікемія натще. З дефектом якого ферменту це пов’язане?

Фосфорилаза-е фермент розщеплення глікогену.Її дефіцит призводить до того,що глікоген накопичується, але погано розщеплюється
Глікогенсинтетаза-ця відповідь правильна,бо це основний фермент синтезу глікогену.Якщо цей фермент відсутній,то організм не може накопичувати глікоген у печінці, тому немає запасу глюкози і у період голодування швидко розвивається тяжка гіпоглікемія.Дитина виглядає нормально після їжі, але натще падає глюкоза, бо запасів немає.
Лактаза-розщеплює лактозу в тонкому кишечнику.Її дефіцит призводить до непереносимість молока (здуття, діарея, коліки), але не порушує рівень глюкози в крові.
Аргіназа-це фермент орнітинового циклу (сечовиноутворення).Дефіцит викликає гіперамоніємію, блювання, енцефалопатію, але не гіпоглікемію.
Сахараза-розщеплює сахарозу у кишечнику.Дефіцит викликає діарея, здуття, біль.