У хворого в анамнезі: з дитинства відмічався знижений рівень гемоглобіну. Лікування препаратами заліза не дає ефекту. У крові: ер.- 3,1 • 10^12/л, ретик.-16%, Hb- 85 г/л, КП0,75; в мазку крові анізоцити, пойкілоцити, мішенеподібні еритроцити, еритроцити з базофільною зернистістю, рівень заліза у сироватці 30 мкмоль/л. Для якої патології системи крові характерні такі дані?

Таласемія – спадкова гемоглобінопатія, при якій порушується синтез однієї з глобінових ланцюгів, що призводить до утворення патологічних форм гемоглобіну. Мішенеподібні еритроцити (кодоцити) – це патогномонічна (найважливіша) ознака таласемії. Через порушення синтезу глобінових ланцюгів у клітині накопичується надлишок мембрани відносно вмісту гемоглобіну, що надає еритроциту вигляду мішені (темна пляма в центрі просвітлення). Рівень ретикулоцитів підвищений (16%), що вказує на те, що організм намагається компенсувати постійне руйнування дефектних клітин. Колірний показник знижений (0,75) та рівень заліза у сироватці 30 мкмоль/л., що зазвичай вказує на залізодефіцит. Проте відсутність ефекту від препаратів заліза свідчить про те, що проблема не в нестачі сировини (Fe), а в генетичному дефекті синтезу білкової частини гемоглобіну.

Ключові слова: зниження гемоглобіну, мішенеподібні еритроцити

Гіпопластична анемія – зниження клітинності кісткового мозку без ознак мегалобластичного еритропоезу.
Залізодефіцитна анемія – характеризується зниженням гемоглобіну, гіпохромією та мікроцитозом еритроцитів.
Фолієводефіцитна анемія – супроводжується мегалобластною анемією, гіперхромією, неврологічними порушеннями, глоситом.
B12– дефіцитна анемія – гіперхромна (КП > 1,1) та макроцитарна (еритроцити великі).