Пацієнтка віком 65 років із патологічними переломами нижньої щелепи упродовж 15-ти років хворіла на хронічний остеомієліт. На фоні погіршення загального стану виявлено: в аналізі крові — гіпопротеїнемія та диспротеїнемія; в аналізі сечі — протеїнурія та білкові циліндри. Смерть настала від хронічної ниркової недостатності. Який найімовірніший патологічний процес спостерігатиметься в нирках під час аутопсії?

Відповідь:Вторинний амілоїдоз нирок
1. Причина: Хронічний остеомієліт протягом 15 років — класична хронічна нагноювальна (запальна) хвороба, що веде до вторинного (реактивного, АА) амілоїдозу.
2. Клініко-лабораторні прояви: Нефротичний синдром (гіпопротеїнемія, диспротеїнемія, протеїнурія, циліндрурія), що зрештою призводить до хронічної ниркової недостатності.
3. Механізм: Хронічне запалення викликає постійну продукцію амілоїдогенного білка SAA → його відкладення в нирках як амілоїд АА → ураження клубочків → нефротичний синдром → ниркова недостатність.

НЕ ПРАВИЛЬНО:

Первинний амілоїдоз нирок: Не пов'язаний із хронічними запальними хворобами. Часто асоційований із мієломною хворобою. У нашому випадку є чітка причина.
Хронічний гломерулонефрит: Може давати протеїнурію та ниркову недостатність, але не пов'язаний із остеомієлітом. Не проявляється нефротичним синдромом на такій тривалій хронічній стадії.
Пієлонефрит: Гнійне запалення сечових шляхів. Дає лейкоцитурію, бактеріурію, але не виражений нефротичний синдром. Не пов'язаний із остеомієлітом.
Гідронефроз: Розширення миски через обструкцію. Не дає нефротичного синдрому.