При ферментативних жовтяницях має місце порушення активності ферменту УДФ-глюкуронілтрасферази. Яка сполука накопичується в сироватці крові при цих патологіях?

Правильна відповідь: непрямий білірубін
Ключові слова: порушення активності ферменту УДФ-глюкуронілтрасферази
УДФ-глюкуронілтрансфераза — це ключовий фермент печінки, який відповідає за процес кон'югації. Він приєднує до токсичного, водонерозчинного непрямого білірубіну глюкуронову кислоту, якщо активність цього ферменту знижена, печінка не може перетворити вільний (непрямий) білірубін на зв'язаний (прямий). Як результат, непрямий білірубін накопичується в крові, оскільки він не може виділитися з жовчю або нирками.
Прямий білірубін - неправильна відповідь, тому що прямий (кон'югований) білірубін накопичується тоді, коли кон'югація пройшла успішно, але виникла перешкода для його виходу з печінки (наприклад, при жовчнокам'яній хворобі — механічна жовтяниця) або порушена екскреція з гепатоцитів (синдром Дабіна-Джонсона).
Вердоглобін - неправильна відповідь, тому що це проміжний продукт розпаду гемоглобіну, який утворюється на самому початку розриву тетрапірольного кільця. Він швидко перетворюється на білівердин і зазвичай не накопичується в крові при ферментативних порушеннях печінки.
Білівердин - неправильна відповідь тому що це пігмент зеленого кольору, попередник білірубіну, він перетворюється на непрямий білірубін під дією білівердинредуктази ще в макрофагах (селезінці/кістковому мозку). Його накопичення не є характерним для дефіциту глюкуронілтрансферази.
Мезобілірубін - неправильна відповідь, тому що це проміжний продукт відновлення білірубіну, який утворюється переважно в кишківнику під дією мікрофлори, у сироватці крові при патологіях печінки він не є основним діагностичним показником.