При дослідженні крові у хворого виявлена виражена гіпоглюкоземія натщесерце. При дослідженні біоптату печінки виявилося, що в клітинах печінки НЕ відбувається синтез глікогену. Недостатність якого ферменту є причиною захворювання?

Фруктозодифосфатази-це фермент глюконеогенезу, який перетворює фруктозо-1,6-бифосфат у фруктозо-6-фосфат. Її дефіцит викликає гіпоглікемію при голодуванні, але глікоген у печінці при цьому є, просто глюконеогенез порушений.
Глікогенсинтетази-ця відповідь правильна,бо це основний фермент синтезу глікогену.Якщо цей фермент відсутній,то організм не може накопичувати глікоген у печінці, тому немає запасу глюкози і у період голодування швидко розвивається тяжка гіпоглікемія.
Альдолази-каталізує один з проміжних етапів.Дефіцит альдолази не блокує синтез глікогену і не пояснює його відсутність у печінці.
Піруваткарбоксилази-фермент глюконеогенезу, перетворює піруват у оксалоацетат.При її дефіциті буде гіпоглікемія, лактатацидоз, але глікоген синтезуватися буде, просто не зможе перетворюватися на глюкозу.
Фосфорилази-це фермент глікогенолізу, який розщеплює глікоген.При її дефіциті глікоген синтезується нормально, але не може розщеплюватися