Хворому з непереносимістю антибіотиків для лікування пневмонії призначений сульфален. Через кілька днів у хворого розвинувся гемоліз еритроцитів. Недостатність якого ферменту в організмі хворого сприяла розвитку цього побічного ефекту?

Спадкова ферментопатія виникає через дефіцит ферменту глюкозо– 6– фосфатдегідрогенази. Цей фермент є ключовим у пентозофосфатному циклі, де він забезпечує утворення НАДФН, необхідного для підтримання відновленого глутатіону, що є головним захисником еритроцитів від окиснювального стресу. Але вживання кінських бобів, сульфален чи примахіну (сильні окиснювачі) викликає у пацієнтів накопичення вільних радикалів, що руйнують мембрану еритроцитів і призводить до гемолізу ( у мазку крові тільця Гайнца – «покувані еритроцити»). Як наслідок, виникає анемія та жовтяниця через підвищення рівня непрямого білірубіну.

Ключові слова: сульфален, гемоліз еритроцитів

Ацетальдегіддегідрогенази – бере участь в обміні етанолу, дефіцит викликає непереносимість алкоголю.
N– ацетилтрансферази – відповідає за швидкість метаболізму (ацетилювання) ізоніазид, дефіцит призводить до токсичних невритів.
Холінестерази – недостатність викликає тривале пригнічення дихання при введенні міорелаксантів (дитиліну).
Уридиндифосфатглюкуронової трансферази – бере участь у кон'югації білірубіну в печінці, дефіцит викликає синдром Жильбера.