Чотирирічна дитина померла від легенево-серцевої недостатності. Під час аутопсії виявлено ущільнення підшлункової залози, у бронхах обтураційні ателектази та бронхоектази, у печінці - жирова інфільтрація. Мікроскопічно в підшлунковій залозі спостерігається: кістозно розширені протоки, атрофія залозистої паренхіми, дифузний фіброз та лімфо-гістіоцитарна інфільтрація. Для якого захворювання характерні такі результати аутопсії?

Правильна відповідь: Фетальний муковісцидоз
Ключові слова в питанні: обтураційні ателектази, бронхоектази, жирова інфільтрація печінки, фіброз
• : Сукупність змін у кількох органах є патоморфологічною для муковісцидозу. Це системне захворювання, спричинене дефектом гена CFTR, що призводить до утворення дуже в'язкого секрету.
o Підшлункова залоза: В'язкий секрет закупорює вивідні протоки, що призводить до їх кістозного розширення, атрофії ацинусів, фіброзу та хронічного запалення.
o Легені: В'язка мокротина обтурує (закупорює) бронхи, що веде до ателектазів, хронічної інфекції та формування бронхоектазів. Саме легенева недостатність — часта причина смерті.
o Печінка: Закупорка жовчних протоків в'язкою жовчю призводить до холестазу та жирової інфільтрації.

o Інфекційна фетопатія: - не правильно - Може викликати ураження багатьох органів, але не дає специфічної комбінації кістозного фіброзу підшлункової залози, бронхоектазів та ураження печінки.
o Хвороба Гіршпрунга: - не правильно - Це агангліоз товстої кишки, що призводить до її непрохідності. Не пов'язана зі змінами в підшлунковій залозі, легенях та печінці.
o Ембріонатія: - не правильно - Загальний термін для вроджених вад розвитку, але не специфічне захворювання з такою чіткою патоморфологічною картиною.
o Рамстопатія: - не правильно - Термін не є стандартним і не використовується для опису відомих патологічних станів.