При гістологічному дослідженні периферичної лімфоїдної тканини померлої дванадцятимісячної дитини виявлено відсутність В-залежних зон і клітин плазмоцитарного ряду. Макроскопічно: тимус збережений. З анамнезу відомо, що дитина часто хворіла на інфекційні хвороби. Який імунодефіцитний синдром описаний вище?
- A А. Незелофа
- B В. Дайджорджа
- C С. Веста
- D D. Луї-Бар
- E Е. Брутона
Правильна відповідь: E. Е. Брутона
Пояснення
Відсутність В-залежних зон та плазматичних клітин при збереженому тимусі вказує на порушення розвитку В-лімфоцитів. Для агаммаглобулінемії Брутона характерна недостатність В-клітин і різке зниження імуноглобулінів, тому діти часто хворіють на бактеріальні інфекції.
Інші варіанти:
Незелофа — пов’язаний із тяжким комбінованим імунодефіцитом із порушеннями клітинного та гуморального імунітету, але для нього не характерна ізольована відсутність В-клітин при збереженому тимусі.
Дайджорджа — характеризується недорозвиненням або аплазією тимуса, тому насамперед порушується Т-клітинний імунітет.
Веста — не є типовим синдромом первинного В-клітинного імунодефіциту з відсутністю В-залежних зон та плазмоцитів.
Луї-Бар — це атаксія-телеангіектазія, для якої характерні мозочкова атаксія, телеангіектазії та комбінований імунодефіцит.
Інші варіанти:
Незелофа — пов’язаний із тяжким комбінованим імунодефіцитом із порушеннями клітинного та гуморального імунітету, але для нього не характерна ізольована відсутність В-клітин при збереженому тимусі.
Дайджорджа — характеризується недорозвиненням або аплазією тимуса, тому насамперед порушується Т-клітинний імунітет.
Веста — не є типовим синдромом первинного В-клітинного імунодефіциту з відсутністю В-залежних зон та плазмоцитів.
Луї-Бар — це атаксія-телеангіектазія, для якої характерні мозочкова атаксія, телеангіектазії та комбінований імунодефіцит.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»