У дитини спостерігається геморагічний синдром, діагностована гемофілія В. Дефіцитом якого фактора зумовлене це захворювання?
- A ХІ (протромбопластину)
- B ІІ (протромбіну)
- C ІХ (Крістмаса)
- D ХІІ (Хагемана)
- E ѴІ (антигемофільного глобуліну)
Правильна відповідь: C. ІХ (Крістмаса)
Пояснення
Правильна відповідь: ІХ (Крістмаса)
Ключові слова: Гемофілія В
Гемофілія B (також відома як хвороба Крістмаса) — це спадкова коагулопатія, спричинена дефіцитом фактора IX, який бере участь у внутрішньому механізмі активації протромбінази та успадковується за X-зчепленим рецесивним типом, тому хворіють переважно хлопчики.
VIII (антигемофільного глобуліну) - неправильна відповідь, тому що його дефіцит викликає гемофілію А, це найпоширеніший тип гемофілії (близько 80% випадків).
ХІ (протромбопластину) - неправильна відповідь, тому що його дефіцит спричиняє гемофілію С (хвороба Розенталя), на відміну від типів А та В, вона успадковується аутосомно-рецесивно і зустрічається як у чоловіків, так і у жінок.
ХІІ (Хагемана) - неправильна відповідь, тому що дефіцит цього фактора призводить до значного подовження часу зсідання крові in vitro (в пробірці), але клінічно зазвичай не проявляється кровотечами (дефект Хагемана).
ІІ (протромбіну) - неправильна відповідь, тому що дефіцит протромбіну — це дуже рідкісна патологія (гіпопротромбінемія), яка призводить до порушення другої фази гемостазу.
Ключові слова: Гемофілія В
Гемофілія B (також відома як хвороба Крістмаса) — це спадкова коагулопатія, спричинена дефіцитом фактора IX, який бере участь у внутрішньому механізмі активації протромбінази та успадковується за X-зчепленим рецесивним типом, тому хворіють переважно хлопчики.
VIII (антигемофільного глобуліну) - неправильна відповідь, тому що його дефіцит викликає гемофілію А, це найпоширеніший тип гемофілії (близько 80% випадків).
ХІ (протромбопластину) - неправильна відповідь, тому що його дефіцит спричиняє гемофілію С (хвороба Розенталя), на відміну від типів А та В, вона успадковується аутосомно-рецесивно і зустрічається як у чоловіків, так і у жінок.
ХІІ (Хагемана) - неправильна відповідь, тому що дефіцит цього фактора призводить до значного подовження часу зсідання крові in vitro (в пробірці), але клінічно зазвичай не проявляється кровотечами (дефект Хагемана).
ІІ (протромбіну) - неправильна відповідь, тому що дефіцит протромбіну — це дуже рідкісна патологія (гіпопротромбінемія), яка призводить до порушення другої фази гемостазу.
Повне пояснення доступне з підпискою MDstuds Pro або нашим студентам.
Отримай більше можливостей з MDstuds Pro
Що входить в підписку:
- пояснення до кожного тесту
- бази тестів українською
- бази тестів англійською
- тести по темах
- функція «задати питання»